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亿博娱乐3表速记骨髓增殖性疾病诊断标准
2018-06-13 06:48

  编译:雪月来历:医脉通血液科

  骨髓增殖性肿瘤(MPN)系一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为髓系细胞一系或多系增殖,临床表示为外周血一种或多种血细胞增加,常伴有肝、脾肿大、出血倾向、血栓构成及髓外造血。

  典范的BCR/ABU阳性的MPN包罗真性红细胞增加症(PV)、原发性血小板增加症(ET)及骨髓纤维化(MF)。按照最新指南共识,小编简要拾掇了PV、ET和MF的诊断尺度,但愿能够协助大师快速回忆。巴登彩票娱乐

  真性红细胞增加症(PV)

  真性红细胞增加症(PV)是发源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位保存期约14年,春秋

  表1 PV诊断尺度

  原发性血小板增加症(ET)

  原发性血小板增加症(ET)是骨髓增素性疾病,其特征为出血倾向及血栓构成。约90%的患者具有JAK2、CALR或MPL体细胞突变,这种突变有助于该疾病的诊断。

  表2 ET诊断尺度

  骨髓纤维化(MF)

  骨髓纤维化(MF)是以促纤维组织增生的细胞因子排泄过多惹起骨髓纤维组织增生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增素性疾病,包罗原发性骨髓纤维化(PMF)、继发于原发性血小板增加症的MF(post-ET MF)和继发于真性红细胞增加症的MF(post-PV MF) 。

  表3 MF诊断尺度

  [1]真性红细胞增加症诊断与医治中国专家共识(2016年版). 中华血液学杂志,2016,37( 4 ): 265-268

  [3]成人原发免疫性血小板削减症诊断与医治中国专家共识(2016年版). 中华血液学杂志.2016,37(2):89-93.

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